一、并不“熊貓”的“熊貓血”
你聽(tīng)說(shuō)過(guò)“熊貓血”嗎？
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俗稱的“熊貓血”就是Rh（D）抗原陰性的紅細(xì)胞血液，其實(shí)這貨和它的名字一樣“名不符實(shí)”，你說(shuō)它稀有吧，它在我國(guó)漢族人群中僅約為0.3-0.4%，但在歐美白種人群中的概率則可以達(dá)到15%，就和我們四川的大熊貓一樣。
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雖然Rh（D）
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血型是除ABO血型外最被熟知的一個(gè)!
但它所屬的Rh血型系統(tǒng)卻是人類所有血型系統(tǒng)中最復(fù)雜的那一“大家子”。
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二、Rh血型系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)歷史
Rh血型系統(tǒng)最早是在1939年發(fā)現(xiàn)的，當(dāng)時(shí)一位術(shù)中大出血的婦女，輸注了她丈夫的ABO同型血液，而后美國(guó)醫(yī)生Levine和Stetson發(fā)現(xiàn)該名婦女的血清能凝集丈夫的紅細(xì)胞，同時(shí)與其他大部分ABO同型血液也能發(fā)生凝集。
1940年，“血型之父”--Landsteiner教授和同事Wiener
用恒河猴紅細(xì)胞免疫兔子，免疫應(yīng)答產(chǎn)生地抗體不僅和恒河猴的紅細(xì)胞發(fā)生凝集，而且與85%的紐約高加索人的紅細(xì)胞發(fā)生凝集。
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后來(lái)的研究認(rèn)為，這些有凝集反應(yīng)的紅細(xì)胞含有與恒河猴紅細(xì)胞相同的抗原，并以猴子Rhesus的前兩個(gè)字母Rh命名了這種抗原。
三、Rh血型系統(tǒng)的多態(tài)性
隨著Rh血型抗原的不斷被發(fā)現(xiàn)，Rh血型家族越來(lái)越龐大。Rh抗原是由位于1號(hào)染色體短臂上的兩個(gè)同源及緊密連鎖的基因所編碼的，RHD基因編碼D抗原，RHCE基因編碼C/c和E/e抗原。Rh血型其表型的多態(tài)性基因基礎(chǔ)即RHD和RHCE基因突變所致。
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RHD 基因和 RHCE基因是相對(duì)排列，因此兩個(gè)基因易出現(xiàn)順勢(shì)基因重排，產(chǎn)生新的Rh抗原。不同變異體的RH基因表達(dá)變異的Rh 抗原，如CG(RH21)、EW(RH11)、CW(RH8)、CX(RH9)、D(C)(e)或RH32等。
雖然在RHD和 RHCE基因位點(diǎn)上的等位基因數(shù)量已經(jīng)超過(guò)600個(gè)，但是限于目前所采用的血清學(xué)方法檢測(cè)抗原抗體的局限性，被正式命名的Rh抗原卻只有56個(gè)
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四、Rh血型與輸血反應(yīng)
Rh血型系統(tǒng)在臨床上的重要性僅次于ABO血型系統(tǒng)。Rh血型系統(tǒng)雖然非常復(fù)雜，但臨床上最重要、最常見(jiàn)的僅有5個(gè)抗原，即D、C、c、E、e。
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Rh血型異型輸注可能會(huì)引起嚴(yán)重的免疫性輸血反應(yīng)和新生兒溶血病的發(fā)生。前面提到的首次發(fā)現(xiàn)Rh血型的婦女，就是O型Rh D陰性的患者，由于她在流產(chǎn)手術(shù)中輸注了她丈夫的O型Rh D陽(yáng)性的血液，體內(nèi)產(chǎn)生了抗Rh D的抗體。由于當(dāng)時(shí)Rh血型還未被發(fā)現(xiàn)，所以此后她再次輸注了O型血（Rh D陽(yáng)性），就發(fā)生了嚴(yán)重的輸血后溶血反應(yīng)。
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與D抗原一樣，如果E、e、C、c抗原陰性患者輸入對(duì)應(yīng)的抗原陽(yáng)性血液，就有可能產(chǎn)生相應(yīng)的抗-E、抗-e、抗-C、抗-c，如果再次輸入抗原陽(yáng)性的血液，就可能會(huì)導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng)的發(fā)生。
如果你是CCDee血型（D陽(yáng)性、C/e陽(yáng)性、c/E陰性），在遇到需要輸血時(shí)，應(yīng)該盡可能輸注c、E陰性的血液，避免體內(nèi)產(chǎn)生抗c或抗E的抗體。
五、被忽視C、c、E、e
D抗原陰性的血液被俗稱為“熊貓血”，已被人所熟知，我們?nèi)粘Ｂ?tīng)到的“我是A型陽(yáng)性血”、“我是O型陰性血”，其中的“陽(yáng)性”、“陰性”指的就是紅細(xì)胞上的Rh D陽(yáng)性或陰性。在我國(guó)漢族人群中，Rh D陰性的概率僅為0.4%，很顯然，我們大多數(shù)人都不必過(guò)分在意自己是不是“熊貓血”，因?yàn)槟愫芸赡懿皇牵?/span>
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相比之下，Ｃ、ｃ、Ｅ和ｅ這４種抗原陰性的可能性就大得多。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，我國(guó)漢族Rh D陽(yáng)性人群中，就是以CCee（Ｅ陰性）和Ccee（Ｅ陰性）最為多見(jiàn)，此外還有CcEE（e陰性）、ccEE（C和e陰性）、ccEe（C陰性）和ccee（C和E陰性）等組合。
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而在我國(guó)，常規(guī)的血型鑒定就包含了ABO血型和Rh D的檢測(cè)，而含有Rh E、e、C、c 抗原檢測(cè)的Rh血型分型檢測(cè)卻還未普及。
與輸血相關(guān)的技術(shù)規(guī)范也僅要求輸血時(shí)ABO和Rh D 同型輸注，Rh E、e、C、c 抗原未做強(qiáng)制性要求，所以Rh E、e、C、c 同型輸注并未得到廣泛的開(kāi)展。
隨著輸血技術(shù)水平的進(jìn)步和Rh D 陰性產(chǎn)婦常規(guī)的不規(guī)則抗體監(jiān)測(cè)和自體輸血技術(shù)的成熟，基本杜絕了Rh D 陰性者輸注Rh D 陽(yáng)性血液產(chǎn)生抗Ｄ的機(jī)會(huì)，但Rh血型系統(tǒng)的Ｃ、ｃ、Ｅ、ｅ抗原的不匹配輸注極有可能引發(fā)受血者產(chǎn)生不規(guī)則抗體。一旦患者產(chǎn)生抗體，若是高頻的Rh血型，則尋找同Rh血型的血液相對(duì)容易，但對(duì)于像低頻的ccEE和極低頻的CCEe、CCEE的患者來(lái)說(shuō)，尋找與自身相同的Rh血型血液輸注就相對(duì)困難。
在目前體外能鑒別出來(lái)的血型同種抗體中，Rh血型系統(tǒng)同種抗體占比可達(dá)50％以上。
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其中，Rh抗體依然是引起免疫溶血性輸血反應(yīng)最為常見(jiàn)的抗體。有研究表明，在引起患者免疫溶血性輸血反應(yīng)的意外抗體中，Rh血型抗體占75％左右。因此，對(duì)于需反復(fù)輸血的患者或（和）有妊娠需求的女性，RhＥ、ｅ、Ｃ、ｃ抗原的同型輸注顯得尤為重要。
需特別強(qiáng)調(diào)的是，由于國(guó)家放開(kāi)了二胎、三胎生育，對(duì)于有生育需求的女性來(lái)說(shuō)，輸血時(shí)更應(yīng)格外注意RhＥ、ｅ、Ｃ、ｃ抗原的同型輸注，因?yàn)?/span>RhＥ、ｅ、Ｃ、ｃ抗原的非同型輸注，不僅可能誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生Rh血型系統(tǒng)的同種抗體，給再次輸血帶來(lái)困擾，更主要的原因是Rh血型同種抗體可引起嚴(yán)重的新生兒溶血病或死胎。
有研究表明，在引起新生兒溶血病的意外抗體中，Rh血型抗體可占89％左右，其中，RhＥ、ｅ、Ｃ、ｃ抗原抗體反應(yīng)導(dǎo)致的新生兒溶血病占36％。此外，對(duì)于有過(guò)輸血史和（或）妊娠史的生育期女性患者，即使血型單特異性抗體篩查是陰性的，輸血時(shí)也應(yīng)按照RhＥ、ｅ、Ｃ、ｃ同型原則輸注，因?yàn)橛胁糠只颊叩谝淮问苊庖叽碳ず螽a(chǎn)生的抗體效價(jià)不高，或者是由于抗體產(chǎn)生的時(shí)間太久，已經(jīng)減弱至檢測(cè)方法的最小閾值以下以致于常規(guī)抗體篩查可能是陰性表現(xiàn)，但當(dāng)這部分患者再次接受到相同抗原刺激后可引起機(jī)體的記憶性免疫應(yīng)答，迅速產(chǎn)生針對(duì)該抗原的抗體，從而引起遲發(fā)性輸血反應(yīng)或新生兒溶血病的發(fā)生。
六、好消息
自2021年以來(lái)，我院輸血科就已在婦產(chǎn)科、血液腫瘤科和消化科等科室率先開(kāi)展了Rh血型分型檢測(cè)和Rh血型血液的相容性輸注。
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Rh血型分型檢測(cè)卡
今年2月，由四川省醫(yī)師協(xié)會(huì)輸血科醫(yī)師分會(huì)提出，我院輸血科參與起草的《Rh血型相容性輸血指南（試行）》，已由四川省醫(yī)師協(xié)會(huì)正式發(fā)布。同時(shí)，Rh血型分型檢測(cè)和Rh血型相容性輸血已在我院臨床全面推行，歡迎廣大市民和患者朋友前來(lái)咨詢。
咨詢地址：醫(yī)技大樓五樓輸血科
咨詢電話：0818-2350069
參考文獻(xiàn)：
[1] 桂嶸, 張志昇. 王勇軍. 輸血相容性檢測(cè)及疑難病例分析[M]. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2018.
[2] 聞才李,王思賢,張慧等.國(guó)內(nèi)Rh血型系統(tǒng)E、e、C、c抗原同型輸注現(xiàn)狀[J].臨床檢驗(yàn)雜志,2023,41(02):139-141.
Rh血型相容性輸血指南（試行）. 四川省醫(yī)師協(xié)會(huì). 2023.
